Clinical and histopathological study of a hollow and posteriorly multiperforated polymethylmethacrylate implant in eviscerated rabbit eyes / Análise clínica e histopatológica de um implante de polimetilmetacrilato oco e multiperfurado em sua porção posterior em olhos eviscerados de coelhos

ABSTRACT Purpose: The study aimed to evaluate the clinical and tissue response to a hollow polymethylmethacrylate orbital implant with a multiperforated posterior surface in an animal model after evisceration. Methods: Sixteen New Zealand rabbits had their right eye eviscerated. All animals received a hollow polymethylmethacrylate implant 12 mm in diameter that is multiperforated in its posterior hemisphere. The animals were divided into four groups, and each one had the eye exenterated at 7, 30, 90, and 180 days post-evisceration. Clinical signs were assessed daily for 14 days post-evisceration and then every 7 days until 180 days. Inflammatory pattern, collagen structure, and degree of neovascularization generated with implant placement were analyzed with hematoxylin-eosin, picrosirius red, and immunohistochemistry staining. Results: There were no signs of infection, conjunctival or scleral thinning, or implant exposure or extrusion in any animal during the study. On day 7, the new tissue migrated into the implant and formed a fibrovascular network through the posterior channels. Inflammatory response reduced over time, and no multinuclea­ted giant cells were found at any time. Conclusion: Hollow polymethylmethacrylate orbital implants with a multiperforated posterior surface enable rapid integration with orbital tissues by fibrovascular ingrowth. We believe that this orbital implant model can be used in research on humans.

RESUMO Objetivo: Avaliar a resposta tecidual e clínica a um implante orbitário de polimetilmetacrilato, oco e multiperfu­rado em sua porção posterior em modelo animal após evisceração. Métodos: Dezesseis coelhos da raça Nova Zelândia foram submetidos à evisceração do globo ocular direito. Todos receberam implante oco de polimetilmetacrilato de 12 mm de diâmetro, multiperfurado em sua semiesfera posterior. O estudo foi dividido em avaliação clínica e histopatológica. A avaliação clínica foi diária até 14 dias pós-evisceração e, a cada sete dias, até completar 180 dias. Os animais foram divididos em grupos de quatro animais e cada um foi submetido à exenteração com 07, 30, 90 e 180 dias e depois à eutanásia. A análise histopatológica teve por fim caracterizar o padrão inflamatório, a estrutura do colágeno e o grau de neovascularização. Para isso, além da tradicional coloração pela hematoxilina-eosina, utilizou-se o corante Picrosirius Red (PSR) e imuno-histoquímica com o marcador CD 34. Resultados: Não houve sinais de infecção, afinamento conjuntival ou escleral, exposição ou extrusão do implante em nenhum animal durante o estudo. Já no sétimo dia, o tecido neoformado migrou para dentro do implante formando uma rede fibrovascular através dos canais posteriores. A resposta inflamatória diminuiu ao longo do tempo avaliado e não foram encontradas células gigantes multinucleadas. Conclusão: O implante analisado permite a sua integração aos tecidos orbitários pelo crescimento fibrovascular em seu interior. Os autores acreditam que este modelo de implante orbital pode fazer parte de testes com humanos.

Anoftalmia congénita bilateral: reporte de caso y revisión de la literatura / Bilateral congenital anophthalmia: clinical case report and literature review

Objetivo: Presentar un caso clínico de anoftalmia bilateral congénita y documentar lo encontrado en la literatura sobre esta condición. Diseño del estudio: Reporte de caso clínico. Método: Descripción de un caso clínico de un neonato con anoftalmia bilateral congénita nacido en el Hospital Universitario San Ignacio y que fue atendido por el servicio de oftalmología de la misma institución. Resultados: Se presenta el caso de un paciente masculino con diagnóstico de anoftalmia congénita bilateral y atresia tricuspídea con vasos en D-transposición con coartación aórtica, sin otras malformaciones asociadas ni factores ambientales desencadenantes. Esta es una patología poco frecuente, cuya etiología y procesos fisiopatológicos no se conocen aún en su totalidad. Es relevante continuar el seguimiento y los procesos diagnósticos para esclarecer su proceso de desarrollo y la totalidad de malformaciones complejas con las que puede encontrarse en asociación

Objective: To present a clinical case of congenital bilateral anophthalmia and document what is found in the literature on this entity. Study design: Clinical case report. Method: Description of a clinical case of a neonate with congenital bilateral anophthalmia that was born at the Hospital Universitario San Ignacio and who was treated by the Ophthalmology service in the same institution. Results: We present the case of a male patient with a diagnosis of bilateral congenital anophthalmia and tricuspid atresia with vessels in D-transposition with aortic coarctation, without other associated malformations or environmental risk factors. This is a rare pathology, of which etiology and pathophysiological processes are not yet fully understood. It is relevant to continue follow up and diagnostic processes to clarify its development processes and the entirety of complex malformations with which it can be in association with

Newborn transient patterned hyperpigmentation and anophthalmia / Patrón de hiperpigmentación transitoria del recién nacido y anoftalmia

Abstract Background: Transient pigmentary lines of the newborn are uncommon cutaneous lesions of unknown etiology. To date, only a few cases have been described. Case report: A patient with a combination of transient pigmentary lines and ocular malformation is described. Molecular analysis of the SRY-box 2 (SOX2) and MIFT genes was conducted to rule out any monogenetic etiology. Conclusions: Worldwide, this is the eighth case of transient pigmentary lines of the newborn reported, and the first associated with anophthalmia. No mutations in the analyzed genes (SOX2 and MIFT) were identified. Therefore, somatic mutations could be responsible for this anomaly.

Resumen Introducción: Las líneas transitorias pigmentarias del recién nacido son lesiones cutáneas poco comunes. A la fecha, pocos casos se han descrito. Caso clínico: Paciente neonato con la combinación de líneas transitorias hiperpigmentadas y una malformación ocular. Se realizó secuenciación molecular de los genes SOX2 y MIFT para descartar una etiología monogénica. Conclusiones: En todo el mundo, este es el octavo caso reportado de líneas transitorias hiperpigmentadas del recién nacido, y el primero asociado con anoftalmia. No se identificaron mutaciones en los genes estudiados (SOX2 y MIFT). Por lo tanto, las mutaciones somáticas pueden ser la causa de la afección.

Tratamento reabilitador de deformidade ocular: relato de caso / Treatment of eye deformity: a case report

O olho, responsável por um dos nossos cinco sentidos, é considerado a janela das nossas vidas, por onde observamos as paisagens, vivenciamos experiências e registramos as imagens. A ausência parcial ou total desse orgão pode acarretar problemas funcionais, estéticos, pessoais e sociais ao seu portador. Por se encontar na região da face, aréa considerada nobre para a identidade do indivíduo, a deformidade ocular acaba sendo muito constrangedora ao mesmo, dificultando sua interação com o próximo e afetando diretamente seus aspectos psicológicos. O objetivo deste trabalho é apresentar um relato de caso clínico de reabilitação com prótese ocular. Dessa forma foi realizado a seguinte sequência clínica: Moldagem da cavidade ocular, prova e ajustes da esclera artificial, pintura da íris artificial e instalação da prótese finalizada. O tratamento reabilitador possibilitou a restauração da harmonia facial e, com isso, devolveu a autoestima perdida do indivíduo, reinserindo-o à sociedade(AU)

The eye, responsible for one of our five senses, is considered the window of our lives, through which we observe the landscapes, experience and record the images. The partial or total absence of this organ can cause functional, aesthetic, personal and social problems to its bearer. Because it is found in the region of the face, which is considered noble for the identity of the individual, the eye deformity ends up being very embarrassing to it, making it difficult to interact with others and directly affecting their psychological aspects. The aim of this paper is to present a case report of rehabilitation with ocular prosthesis. Thus, the following clinical sequence was performed: Ocular cavity molding, testing and adjustments of the artificial sclera, painting of the artificial iris and installation of the finished prosthesis. The rehabilitative treatment enabled the restoration of facial harmony and, thus, returned the lost selfesteem of the individual, reinserting him to society(AU)

Prosthesis-socket volume imbalance and dermofat graft rehabilitation in patients with an anophthalmic socket / Os problemas causados pelo desequilíbrio do volume da cavidade da prótese, nos casos de cavidades anoftálmicas, e a sua reabilitação com o enxerto de dermofat

ABSTRACT Purposes: To identify problems caused by prosthesis-socket volume imbalances in anophthalmic sockets; and to evaluate rehabilitation with dermofat graft as a solution. Methods: We retrospectively reviewed medical records of patients operated in our clinic (between May 2011 and June 2016) with dermofat grafts to treat anophthalmic socket-related problems. During the preoperative examinations, ophthalmologists recorded the presence of eyelid problems due to the socket volume deficit, upper and lower fornix deficiency, deepening in the upper eyelid sulcus, epiphora and secretion, lower eyelid laxity, ptosis, entropion, and ectropion. Following the surgical repair, new prosthesis suitable for the resulting socket area were implemented for all the patients. The mean follow-up period was 27.42±16 months (ranging from 10-62 months). On the last control examinations, ophthalmologists recorded solved and unsolved socket problems that were present preoperatively. Results: We included 16 men and 5 women in this study. The mean age was 38.3 ± 18.4 years (range, 5-75 years). The mean duration of preoperative prosthesis use was 9.4 ± 6.8 years (range, 1-30 years). Preoperatively, 7 patients had only orbital volume deficits, and 14 had socket volume displacements in addition to the volume deficits. After the dermofat graft implantations, the remaining deficits were corrected during another surgical session: 6 patients underwent ptosis corrections, 5 lateral canthal suspensions, 5 lower fornix with mucosal graft formations, and 2 upper fornix formations with mucosal grafts. All patients were able to use prosthesis postoperatively. Conclusion: The use of dermofat grafts to correct anophthalmic socket problems caused by orbital volume deficits or volume displacements is an effective, reliable, and reproducible surgical method.

RESUMO Objetivos: Identificar os problemas causados pelo desequilíbrio do volume da cavidade da prótese em cavidades anoftálmicas, e avaliar a reabilitação com enxerto de dermofato como solução. Métodos: Revisamos retrospectivamente os prontuários de pacientes operados em nossa clínica (entre maio de 2011 e junho de 2016) com enxertos de dermofato para tratar problemas relacionados a cavidades anoftálmicas. Durante os exames pré-operatórios, os oftalmologistas registraram a presença de problemas palpebrais devido ao déficit de volume, deficiência de fórnice superior e inferior, aprofundamento no sulco palpebral superior, a epífora e secreção, flacidez palpebral inferior, ptose, entrópio e ectrópio. Após a cirurgia, novas próteses adequadas para a área de encaixe foram implementadas em todos os pacientes. O tempo médio de acompanhamento foi de 27,42 ± 16 meses (variando de 10 a 62 meses). Nos últimos exames de controle, os oftalmologistas registraram problemas corrigidos e não corrigidos da cavidade que estavam presentes no pré-operatório. Resultados: Foram incluídos 16 homens e 5 mulheres neste estudo. A média de idade foi de 38,3 ± 18,4 anos (variação de 5-75 anos). A duração média do uso de prótese pré-operatória foi de 9,4 ± 6,8 anos (variação de 1 a 30 anos). No pré-operatório, 7 pacientes apresentavam apenas déficit orbitais e 14 tinham desvios de volume, além dos déficits de volume. Após os implantes de enxerto de dermoadipação, os déficits remanescentes foram corrigidos durante outra sessão cirúrgica: 6 pacientes foram submetidos a correção de ptose, 5 suspensões de cantal lateral, 5 fórnix inferior com enxerto de mucosa e 2 formações de fórnice superior com enxerto de mucosa. Todos os pacientes foram capazes de usar prótese no pós-operatório. Conclusão: A utilização de enxertos de dermofato para corrigir problemas de anoftalmia causados por déficits de volume orbital ou deslocamento de volume é um método cirúrgico eficaz, confiável e reprodutível.

Importancia de la neuroimagen en la anoftalmia/microftalmia congénita neonatal: a propósito de un caso / Importance of neuroimaging in neonatal congenital anophthalmia/microphthalmia: a case report

Introducción: La Anoftalmia/Microftalmia es una malformación ocular congénita que se caracteriza por la reducción variable del volumen del globo ocular, la misma requiere de estudios imagenológicos para un diagnóstico más preciso. Objetivo: Demostrar la importancia de la neuroimagen en el diagnóstico y orientación de la microftalmia/anoftalmia neonatal congénita bilateral. Presentación del caso: Se hace referencia a un recién nacido con diagnóstico clínico de anoftalmia/microftalmia de manera inicial que después de realizar estudios de neuroimagen se constataron otras malformaciones del sistema nervioso central que permitieron orientar el diagnóstico hacia un síndrome genético definido. Durante el examen físico inicial se constató hipertelorismo, orejas de implantación baja, fisura palatina, ano anterior y ausencia de los globos oculares en ambos lados. La Resonancia magnética nuclear mostró esbozos de cristalinos rudimentarios, ubicados en zona atípica y esbozo de nervio óptico incompleto del lado derecho. No se observaron globos oculares. Observándose además múltiples imágenes de aspecto quístico bilaterales en las áreas orbitarias que desplazan los cristalinos rudimentarios por conflicto de espacio. Este paciente requirió estudios de neuroimagen para determinar si se trataba de una anoftalmia/microftalmia y para orientar el diagnóstico de displasia septo-óptica que organizó el pensamiento clínico hacia un posible Síndrome de Morsier. En este caso se realizó diagnóstico diferencial con otras causas asociadas a estas malformaciones oculares. Conclusiones: Los estudios imagenológicos del cerebro de los pacientes con anoftalmia / microftalmia en la etapa neonatal permiten orientar un diagnóstico preciso y precoz que favorece una intervención multidisciplinaria temprana(AU)

Introduction: Anophthalmia/microphthalmia is a congenital eye malformation that is characterized by the variable reduction of the volume of the ocular globe, which requires imaging studies for a more precise diagnosis. Objective: To demonstrate the importance of neuroimaging in the diagnosis and management of neonatal congenital bilateral anophthalmia/microphthalmia. Case Presentation: We describe the case of a newborn with an initial clinical diagnosis of anophthalmia/microphthalmia in which, after carrying out neuroimaging studies, other malformations of the central nervous system were confirmed, allowing to guide the diagnosis towards a defined genetic syndrome. During the initial physical exam, hypertelorism, low set ears, palatine fissure, anterior anus, and absence of the ocular globes in both sides were verified. The magnetic resonance imaging showed signals of rudimentary crystalline located in an atypical area, and signals of incomplete optic nerve of the right side. Ocular globes were not observed. Multiple cyst-like bilateral images were also observed in orbital areas, displacing the rudimentary crystalline lens due to space limitations. Discussion: This patient required neuroimaging studies to determine if she had an anophthalmia/microphthalmia and present a guide for the diagnosis of septo-optic dysplasia that organized the clinical thinking towards a possible Morsier Syndrome. In this case, a differential diagnosis with other causes associated to these ocular malformations was made. Conclusions: The imaging studies of the brain of the patients with anophthalmia/microphthalmia in the neonatal period allows to guide a precise and early diagnosis that favors an early multidisciplinary intervention(AU)

Dermis-fat graft for anophthalmic socket reconstruction: indications and outcomes / Enxerto dermo-adiposo para reconstrução da cavidade anoftálmica: indicações e resultados

ABSTRACT Purpose: To evaluate the outcomes of dermis-fat graft procedure for orbital volume replacement in anophthalmic socket. Methods: A retrospective chart review was performed studying all dermis-fat graft surgeries done at King Khlaed Eye Specialist Hospital in the last 10-year period. Sixty-two anophthalmic socket carriers underwent dermis-fat graft during the study period. Data were collected on characteristics of the patients, postoperative complications, cosmesis, and functional results such as the ability to hold an external prosthesis. Results: Mean age of the patients included in the study was 34.2 ± 9.7 years. There were 38.7% of patients with grade 3 anophthalmic socket, 64.5% of patients had an acquired anophthalmic socket, and dermis-fat graft was performed as a secondary procedure in 61.3% of patients. Postoperative complications included lagophthalmos (22.6%), graft necrosis (17.7%), pyogenic granuloma (12.9%), decreased graft size (12.9%), malpositioned lids (3.2%), and volume deficiency (3.2%). The prosthesis was held in place in 49 patients (79%) preoperatively and in 55 patients (88.7%) postoperatively. Conclusion: Dermis-fat graft is an excellent option for congenital or acquired as well as primary or secondary anophthalmic sockets, with or without contraction. The outcomes are favorable, and complications are rare.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados obtidos com o uso do enxerto dermo-adiposo para reposição de volume em cavidade anoftálmica. Métodos: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários incluindo todas as cirurgias de enxerto dermo-adiposo realizadas nos últimos 10 anos no King Khaled Eye Specialist Hospital, Saudi Arabia. O enxerto dermo-adiposo foi realizado em 62 pacientes no periodo do estudo. Os dados analisados incluíram características dos pacientes, as complicações pós- operatórias e os resultados cosméticos e funcionais, tais como a habilidade de usar prótese externa. Resultados: A média de idade dos participantes foi de 34,2 ± 9,7 anos. Segundo a classificação das cavidades, 38,7% possuíam cavidade grau 3; 64,5% possuíam cavidade anoftálmica adquirida e o enxerto dermo-adiposo foi realizado como procedimento secundário em 61,3% dos pacientes. Após o procedimento 22,6% dos pacientes permaneceram com lagoftalmo, 17,7% tiveram necrose do enxerto, 12,9% desenvolveram granuloma piogênico, 12,9% tiveram redução do tamanho do enxerto, 3,2% permaneceram com as alterações no posicionamento palpebral e 3,2% continuaram com déficit de volume na órbita. Quarenta e nove pacientes (79%) eram capazes de usar prótese externa antes da cirurgia e depois do enxerto dermo-adiposo 55 (88,7%) puderam utilizar prótese externa. Conclusão: O enxerto dermo-adiposo é uma ótima opção para tratamento de cavidades anoftálmicas congênitas ou adquiridas, assim como realizado como procedimento primário ou secundário, em cavidades com ou sem contração tecidual. Os resultados são encorajadores e as complicações são pouco frequentes.

Manejo clinicoquirúrgico de la anoftalmia y de la microftalmia congénitas / Clinical and surgical management of congenital anophthalmia and microphthalmia

La anoftalmia y la microftalmia congénitas son defectos oculares poco frecuentes, generalmente identificados en el momento del nacimiento, como resultado de alteraciones en la organogénesis del ojo a consecuencia de la acción de factores genéticos y ambientales durante el desarrollo embrionario. Estas anomalías provocan grave discapacidad visual a las personas que la padecen, por lo que generan gran repercusión en el ámbito psicosocial. El diagnóstico y el tratamiento precoz permitirán la estimulación visual a edad temprana, la corrección parcial o total de la anomalía y una mejor calidad de vida de estos pacientes, aun cuando no sea posible evitar la ceguera. La conducta ante estas afecciones es compleja y controversial; constituyen un reto para el cirujano oculoplástico y para el protesista. Por esta razón se decide realizar una revisión bibliográfica para profundizar en el adecuado manejo clinicoquirúrgico de estas anomalías(AU)

Congenital anophthalmia and microphthalmia are infrequent ocular defects at the time of birth as a result of alterations in the organ genesis of the eye caused by the action of genetic and/or environmental factors during the embryonic development. These anomalies bring about serious visual impairment to people who suffer it and have great impact on the psychosocial context. Early diagnosis and treatment allows visual stimulation at younger ages, partial or total correction of the anomaly and a better quality of life for these patients, even when it is not possible to avoid blindness. The behavior before these affections is complex and controversial; it represents a challenge for the oculoplasty surgeon and the prosthesis specialist. The objective of this literature review was to delve into the adequate clinical and surgical management of these anomalies(AU)

Nanoskin: uso para reposição de volume na cavidade anoftálmica / Use of Nanoskin for volume replacement of the eye socket

RESUMO Objetivo: Avaliar a biocompatibilidade da Nanoskin para reposição de volume em cavidades enucleadas ou evisceradas de coelhos. Métodos: Estudo experimental, utilizando implantes de Nanoskin (Innovatecs®, São Carlos, Brasil), celulose bacteriana produzida pela bactéria Acetobacter xylinum tendo como substrato o chá-verde. Implantes de 10mm de diâmetro/5mm de espessura foram colocados em cavidades enucleadas (G1) ou evisceradas (G2) de 21 coelhos, avaliados clinicamente todos os dias, sacrificados aos 7, 30 e 90 dias após a cirurgia. O material foi removido e preparado para exame de microscopia óptica. Resultados: Sinais flogísticos discretos no pósoperatório imediato, não tendo sido evidenciados sinais infecciosos ou extrusão de nenhum implante. Houve aparente redução do volume ao longo do período experimental. Histologicamente ambos os grupos foram muito semelhantes, apresentando aos 7 dias células inflamatórias (predominantemente monócitos e neutrófilos), rede de fibrina e hemácias. A Nanoskin apresentava-se como pequenas esferas, de cor rósea, com pequenos espaços entre elas, permeados por escassas células inflamatórias. As células inflamatórias se modificaram ao longo de período experimental, sendo possível observar aos 30 dias células gigantes multinucleadas e fibroblastos maduros permeando o implante. Aos 90 dias, a estrutura do implante apresentava-se desorganizada, amorfa, com restos necróticos e com áreas ovoides, revestidas por fina membrana rósea, que pareciam se agrupar, vazias ou preenchidas por material acelular, róseo ou acinzentado. Conclusão: A Nanoskin provocou reação inflamatória que levou à reabsorção e redução do volume do implante. Novas formulações devem ser estudadas a fim de ter um produto que seja permanente para reparo da cavidade anoftálmica.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to evaluate the biocompatibility of Nanoskin for replacing volume in enucleated or eviscerated anophthalmic sockets of rabbits. Methods: An experimental study was carried out using enucleated or eviscerated rabbits, which received Nanoskin implants (Innovatecs®, São Carlos, Brazil), a cellulose produced by a bacteria (Acetobacter xylinum) using green tea as substrate. Implants of 10mm diameter/5mm of thickness were used placed in enucleated (G1) or eviscerated (G2) anophthalmic sockets of 21 rabbits.They were clinically examined daily, sacrificed at 7, 30 and 90 days after surgery and the material was removed and prepared for histological examination. Results: There were discrete signs of inflammation in the immediate postoperative period, with no evidence of infection or extrusion in any animal. However apparent reduction of volume during the trial period occurred. Histologically both groups were similar, with inflammatory cells (mainly monocytes and neutrophils), fibrin and hemaceas at 7 days postoperatively.The Nanoskin was presented as small pink spheres, with small gaps between them and permeated by few inflammatory cells. These cells have changed over the study, at 30 days multinucleated giant cells and mature fibroblasts that permeate the implant were observed. At 90 days, the structure of the implant was disorganized, amorphous, with necrotic debris and ovoid areas covered with thin pink membrane that seemed to cluster, empty or filled with no cellular pink or gray material. Conclusion: Nanoskin caused an inflammatory reaction leading to reabsorption and reduction of implant volume. New formulations should be studied in order to have a permanent product to repair the anophthalmic socket.

Anoftalmia clínica associada a coloboma e malformações sistêmicas: etiologia e relação oftalmologista-paciente / Clinical anophthalmia and coloboma associated with systemic malformations: etiology and ophthalmologist-patient relationship

RESUMO O presente relato refere-se a uma paciente de 2 anos e 9 meses de idade, portadora de anoftalmia clínica à direita associada a coloboma posterior à esquerda e malformações sistêmicas. A mãe foi vacinada contra rubéola três meses antes da concepção e, ao nascimento, os exames laboratoriais mostraram título de anticorpos IgG de 267 UI/mL para rubéola e 3,5 UI/mL para citomegalovírus, sendo o IgM negativo para ambos. As anormalidades encontradas possuem características de síndrome da rubéola congênita (SRC) e infecção congênita por citomegalovírus. Também podem constituir alteração genética, decorrer de outras etiologias ou apresentarse sem explicação. A avaliação psicológica da paciente foi normal e a mesma encaminhada para reabilitação visual. A mãe manifestou sintomas depressivos e indicado tratamento especializado. Outros estudos serão necessários para esclarecer a etiologia das malformações oculares congênitas e os cuidados holísticos a serem valorizados durante a relação oftalmologista-paciente.

ABSTRACT This report refers to a two years and nine months patient, carrier of clinical anophthalmia in her right eye associated with posterior coloboma in her left eye and systemic malformations. The mother was vaccinated against rubella three months before conception and, at birth, the laboratory tests showed 267 IU/mL for rubella IgG antibodies level and 3,5 IU/mL for cytomegalovirus, being IgM antibodies negative for both. The abnormalities found have characteristics of congenital rubella syndrome (CRS) and congenital cytomegalovirus infection. It can also constitute genetic alteration, derive from other etiologies or present themselves without explanation. The patient’s psychological evaluation was within normal limits, being referred for vision rehabilitation. The mother manifested depressive symptoms, being shown to her specialized treatment. Further studies are needed to clarify the etiology of congenital eye malformations and the holistic cares to be valued during the relationship ophthalmologist-patient.

Anophthalmic socket: choice of orbital implants for reconstruction / Cavidade anoftálmica: escolha de implantes orbitais para reconstrução

ABSTRACTThis literature review considers the treatment of an anophthalmic socket and the controversial aspects of the implants used to restore the lost volume after enucleation or evisceration, including the different materials employed and the main problems encountered during anophthalmic socket reconstruction. Since the 1980s, when integrated implants were proposed, there has been much controversy about what is the best implant for restoring the lost volume in an anophthalmic socket: integrated or non-integrated implants. Thus, we present this literature review to provide guidance to doctors and consumers.

RESUMOEsta revisão da literatura abrange o tratamento da cavidade anoftálmica, assim como os controversos aspectos relacionados com os implantes de cavidade utilizados para recompor o volume perdido após enucleações ou eviscerações, tais como os diferentes materiais utilizados e os principais problemas enfrentados na reconstrução da cavidade anoftálmica. Depois dos anos 80 do século passado, quando foram introduzidos os implantes integrados, há muitas controvérsias sobre qual seria o melhor implante para recompor o volume perdido na cavidade anoftálmica: implante integrado ou não integrado? Desta forma, apresentamos esta revisão da literatura, que procura melhor orientar médicos e consumidores.

Síndrome cerebro-óculo-nasal con diagnóstico prenatal / Cerebro-óculo-nasal syndrome with prenatal diagnosis

El síndrome cerebro-óculo-nasal se caracteriza por anomalías del sistema nervioso central, oculares y nasales. La prevalencia de este síndrome es muy baja, y aún no se ha identificado la etiología de esta condición. Se presenta el caso de un paciente con sospecha cínica de este síndrome con diagnóstico prenatal por ecografía 2D y 3D. Se realiza una revisión de la literatura de los casos previamente reportados.

The cerebro-óculo-nasal syndrome is characterized by central nervous system abnormalities, ocular and nasal. The prevalence of this syndrome is very low, and has not yet identified the etiology of this condition. We report the case of a patient with suspected PJS cynical prenatal diagnosis by 2D and 3D ultrasound. A review of the literature of previously reported cases.

Condutas para reparação da cavidade anoftálmica no Brasil / Trends on anophthalmic socket repair in Brazil

OBJETIVOS: Avaliar as condutas mais utilizadas no tratamento da cavidade anoftálmica no Brasil, comparando-as com a realidade mundial. MÉTODOS: Estudo exploratório, usando questionário eletrônico enviado pela Internet para oftalmologistas membros da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica Ocular, Vias Lacrimais e Órbita - SBCPO. As respostas obtidas foram avaliadas por meio de análise de aderência, utilizando o teste do Qui-quadrado. RESULTADOS: Foram recebidos 75 questionários respondidos. Cinquenta e três por cento dos entrevistados tratam cavidade anoftálmica frequentemente e o implante de esfera de polimetilmatacrilato, de 18 mm de diâmetro, é o usado pelos entrevistados na maioria das cirurgias, sendo revestido principalmente com esclera (92%). Apenas sete entrevistados já utilizaram implante acoplado com prótese externa. Oitenta e dois por cento dos entrevistados usam a técnica do enxerto dermoadiposo. O acompanhamento destes pacientes é feito semestralmente pela maior parte dos entrevistados. CONCLUSÃO: O tratamento da cavidade anoftálmica no Brasil geralmente é feito usando a esfera de polimetilmetacrilato, de diâmetro 18 milímetros. Implantes acoplados dificilmente são usados.

PURPOSE: To determine the most common approach to repair the anophthalmic socket in Brazil, and to compare the data with the trends in other countries. METHODS: Exploratory study using electronic questionnaire sent by Internet to ophthalmologists members of the Brazilian Orbit and Oculoplastic Society (SBCPO). The received answers were analyzed by adhesion analysis, using Chi-square test. RESULTS: We received 75 answered questionnaires. Fifty-three per cent of the respondents frequently treat anophthalmic socket and use the 18 mm diameter polymethylmethacrylate sphere in the majority of the surgeries, mainly covered by sclera (92%). Only seven interviewees had used integrated implants with pegging procedure. Eighty-two per cent of the ophthalmologists use the dermolipid graft to reconstruct the anophthalmic socket. They also follow the patients bi-annually. CONCLUSIONS: The treatment of anophthalmic socket in Brazil generally involve polymethylmethacrylate sphere with 18 mm diameter. Pegging procedure is uncommon between us.

O uso de implantes orbitários de polietileno granulado de ultra-alto peso molecular no reparo de cavidades anoftálmicas / The use of orbital ultra-high molecular weight granulated polyethylene implants in the anophthalmic socket repair

OBJETIVO: Alterações oculares, em especial a perda de volume nas cavidades evisceradas, promovem uma série de modificações ao paciente tanto funcional do órgão quanto psicológica e estética. Para tanto a procura de um material de baixo custo e com biocompatibilidade tem sido uma constante na literatura. Portanto, esse trabalho teve como objetivo testar experimentalmente implante de polietileno granulado de ultra-alto peso molecular, material de baixo custo, em órbitas de coelhos submetidos à evisceração cirúrgica em vários tempos experimentais, onde foram avaliados aspectos macroscópicos e microscópicose de toxicidade sistêmica do material. MÉTODOS: Para esse estudo foram utilizados coelhos Oryctolaguscuniculus submetidos à evisceração do globo ocular direito e posteriormente implantados com esfera de polietileno granulado de ultra-alto peso molecular e analisados por 15, 30, 90 e 180 dias pós-implante, com parâmetros macro, microscópios e bioquímicos. Os animais controles foram submetidos ao mesmo procedimento sem, entretanto a colocação do implante. RESULTADOS: Os resultados desse trabalho mostram que o material utilizado no implante de cavidade não apresenta alteração significativa nos parâmetros de peso e bioquímicos quando comparados ao grupo controle. O material implantado apresentou uma grande interação com o tecido do hospedeiro. CONCLUSÃO: Os resultados indicam que implante de polietileno granulado de alto peso molecular desenvolvido por uma indústria nacional tem alto potencial para se realizar testes em humanos.

OBJECTIVE: Ocular changes in special due to volume loss in eviscerated cavities promote several psychological aesthetic and functional alterations to patients. For this reason, searches aiming at finding a material of low cost and biocompatibility have been constantly carried out. Test experimentally the implants constituted of ultra-high molecular weight granular polyethylene oflow cost, in orbits of rabbits subjected to surgical evisceration in several experimental times, evaluating the macro and microscope aspects besides the systemic toxicity of the material. METHODS: In this study we eviscerated the right ocular globe of rabbits of the species Oryctolaguscuniculus, implanted posteriorly a sphere of granular polyethylene of ultrahigh molecular weight and analysed the effects through macro, micro and biochemical parameters during 15, 30, 90 and 180 days after implantation.The control group were submitted the same procedure without the implants. RESULTS: This paper shows that the material used in the cavity does not present significant alteration in the weight and in the biochemistry of the animal; a good assimilation (integration) of the material implanted by the tissue formed was observed inside the implant. CONCLUSION: The results indicate that ultra-high molecular weight granular polyethylene implant developed by a national industry presents excellent integration in the model used supporting further use in tests with humans.

Estudo comparativo entre as esferas de silicone gelatinosas e rígidas em cavidade eviscerada de coelho / Comparative study between gelatinous and hard spheres of silicone in rabbit eviscerated scleral cavity

OBJETIVO: Avaliar e comparar a biocompatibilidade de esferas de silicone gelatinosas e rígidas em cavidades evisceradas de coelhos. MÉTODOS: Trinta coelhos tiveram o olho direito eviscerado com implantação de esferas de silicone gelatinosas (Grupo I) ou rígidas (Grupo II). Foi realizada avaliação clínica diária, ultrassonografia da cavidade orbitária, análise histológica e morfométrica da pseudocápsula que se formou ao redor dos implantes aos 7, 30 e 90 dias após a cirurgia, com avaliação estatística dos resultados. RESULTADOS: Houve boa integração das esferas com os tecidos orbitários e semelhança de resposta tecidual com ambas as esferas. Duas esferas de silicone gelatinosas e uma rígida extruíram. A pseudocápsula que se formou ao redor das esferas gelatinosas foi mais organizada, com espessura e reação inflamatória menores que a observada nas esferas rígidas. CONCLUSÕES: Esferas de silicone gelatinosas e rígidas tiveram boa integração tecidual em cavidades evisceradas de coelhos.

PURPOSE: To evaluate and to compare the biocompatibility of gelatinous and hard silicone spheres placed into eviscerated scleral cavities of rabbits. METHOD: Thirty rabbits underwent right eye evisceration surgery and replacement of orbital volume using gelatinous (Group I) or hard silicone (Group II) spheres. Seven, 30 and 90 days after the surgical procedure, clinical assessment, ultrasound of the orbit, histological and morphometric evaluation of the pseudocapsule were performed. Data was submitted to statistical analysis. RESULTS: Similarity of tissue response was observed with both materials. Two gelatinous and one hard silicone spheres had extrusion. The pseudocapsule around the gelatinous spheres was better organized, thinner and with less inflammatory reaction. CONCLUSIONS: Both spheres had good integration to the orbital tissue in rabbit eviscerated cavities.

Tratamento das cavidades anoftálmicas secas com transplante de glândulas salivares labiais / Treatment of dry anophthalmic cavities with labial salivary glands transplantation

OBJETIVOS: Estudar os efeitos clínicos da secreção das glândulas salivares labiais na lubrificação das cavidades anoftálmicas secas, avaliar a durabilidade dos resultados e apresentar a técnica do transplante. A aplicação desse procedimento em cavidades anoftálmicas secas é inédita na literatura. MÉTODOS: Estudo prospectivo das cirurgias de enxertos glândulo-mucosos, compostos pela mucosa labial e glândulas salivares subjacentes, colocados no fórnice conjuntival de 5 pacientes com cavidades anoftálmicas que apresentavam grave xeroftalmia e retração dos fórnices conjuntivais. As cirurgias foram realizadas durante o período de julho/00 a janeiro/09. Dois pacientes já haviam sido tratados previamente com enxertos de mucosa ou de pele. A técnica do procedimento é descrita em detalhes. Os parâmetros que serviram para a análise comparativa dos resultados foram o quadro clínico, o aspecto do revestimento da cavidade, o ressecamento da superfície da prótese e a frequência do uso de colírios lubrificantes. RESULTADOS: Em todos os casos foi constatada a integração do enxerto e a melhora dos parâmetros avaliados. A evolução mostrou persistência e estabilidade dos resultados. CONCLUSÕES: A lubrificação da superfície da cavidade produzida pela secreção salivar mostrou ser eficiente, bem tolerada e constante, resultando maior conforto do uso da prótese. Infere-se que essa melhor lubrificação obtida ajuda a prevenir a evolução do processo de retração da cavidade. O transplante das glândulas salivares labiais para o fórnice conjuntival demonstrou ser um procedimento de fácil execução, acessível a qualquer cirurgião oftalmologista.

PURPOSE: To study the clinical effects of labial salivary glands' secretion used as ocular lubricant in anophthalmic cavities with severe xerophthalmia; to evaluate the evolution of the results; and to present the surgical technique. This procedure application in dry anophthalmic cavities is new in the literature. METHODS: Prospective study of patients presenting anophthalmic cavities with severe xerophthalmia and conjunctival fornix retraction treated with labial salivary glands transplantation to the conjunctival fornices. The surgeries were performed in five patients during the period of July 2000 to January 2009. In two cases the fornix retraction was previously treated with mucosa or skin graft. The surgical procedure technique is described in details. The postoperative comparative analysis was based on the clinical picture, the cavity surface aspect, the dryness of the cavity and prosthesis and the frequency of lubricant eye drops use. RESULTS: In all cases both graft integration and improvement of the evaluated parameters were observed. The evolution proved the persistence and stability of the results. CONCLUSION: The salivary secretion produced by the transplanted labial glands proved to be efficient as conjunctival lubricant, well tolerated and permanent, making the use of the prosthesis more comfortable. This improvement helps to prevent the progression of the cavity retraction process. Labial salivary glands graft into the anophtalmic cavity is a simple procedure and accessible to any ophthalmic surgeon.

Enxerto dermoadiposo em cavidades anoftálmicas secundárias: estudo retrospectivo e revisão da literatura / Dermofat graft in secondary anophthalmic socket: a retrospective study and literature review

OBJETIVO: Avaliar o uso do enxerto dermoadiposo no tratamento da cavidade anoftálmica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, do qual participaram 28 portadores de cavidade anoftálmica secundária, tratados com enxerto dermoadiposo. Os dados avaliados foram: idade, sexo, motivo da primeira cirurgia, tipo de cavidade, razão da opção pelo enxerto dermoadiposo, resultados e complicações. Os dados foram analisados segundo a frequência de ocorrência. RESULTADOS: dos 28 pacientes analisados, 19 (67,8 por cento) eram do sexo masculino, 46,4 por cento deles apresentando de 40 a 60 anos de idade. A principal causa da perda do olho foi o trauma (7 casos - 25,0 por cento). A cavidade onde mais se empregou o enxerto dermoadiposo foi a do tipo III (32,1 por cento). Como primeira cirurgia, a evisceração havia sido realizada em 13 casos, a enucleação em 11 e o enxerto de pele em dois pacientes e em outros dois, não havia informação sobre a primeira cirurgia a que haviam sido submetidos. A opção pelo enxerto dermoadiposo foi feita com a finalidade de repor volume na cavidade e, ao mesmo tempo, conseguir maior superfície anterior da cavidade, já que a maioria possuía cavidades contraídas. A maioria dos pacientes (53,6 por cento) não apresentou complicações, tendo sido a necrose do enxerto a complicação mais observada (32,1 por cento). O resultado final da cirurgia foi considerado bom em 71,4 por cento dos pacientes e ruim em 7,1 por cento. CONCLUSÃO: O enxerto dermoadiposo é uma técnica cirúrgica simples e de bons resultados para reposição de volume em cavidades anoftálmicas. Os autores estimulam o ensino da mesma nos serviços de treinamento de jovens cirurgiões.

PURPOSE: To evaluate the dermofat graft in the anophthalmic socket treatment. METHODS: A retrospective study including 28 anophthalmic cavity carriers treated with dermofat graft was carried out. The patients were analyzed according to age, sex, socket contraction degree, first surgery performed, reason for graft choice, procedure´s results and complications. The data were analyzed according to the frequency of occurrence. RESULTS: Nineteen (67.8 percent) of the 28 analyzed patients were male. According to age the majority of patients were between 40 to 60 years old (13 patients - 46.4 percent) and the most common cause of eyeball loss was trauma (seven cases - 25 percent). Anophthalmic socket type III was the most frequently observed (32.1 percent). The evisceration was the first procedure in 13 cases, enucleation in 11 and skin graft was done in two patients. Two patients came to the service after evisceration and did not provide any information about the first surgery. The choice to use the dermofat graft was to replace volume at the socket of 12 patients (42.8 percent). Most of the patients (53.6 percent) had no complications and graft necrosis was the problem most frequently observed (32.1 percent). The surgery was considered good in 71.4 percent and not good in only 7.1 percent. CONCLUSION: the dermofat graft is an efficient and easy technique to reconstruct the anophthalmic cavity. The authors suggest this procedure must be introduced in the medical training services since it provide good results.

Aspectos psicossociais envolvidos na reabilitação de pacientes com cavidade anoftálmica: implicações do uso de prótese ocular / Psychosocial aspects in the rehabilitation of patients with anophthalmic socket: implications of the use of ocular prosthesis

A integridade da face é condição que interfere no cotidiano do indivíduo sendo que a perda do globo ocular tem um impacto psicológico, demandando uma condição de adaptação. Intervenções como a reparação protética parecem produzir mudanças nos âmbitos emocional e comportamental. Objetivo: Identificar os aspectos psicossociais relacionados à ausência unilateral do globo ocular e avaliar a adaptação dos pacientes usuários de prótese ocular. Métodos: Para realização da pesquisa foi utilizado como instrumento de coleta de dados um roteiro de entrevista adaptado aos objetivos desse trabalho. Este foi composto por duas partes, a primeira referente a dados gerais de identificação do paciente e aspectos socioeconômicos. A segunda parte incluiu dados específicos sobre a perda e reabilitação ocular com 31 questões. Vinte e oito pacientes voluntários foram entrevistados. Resultados: A maioria era do gênero masculino (53,57 por cento). A idade variou entre 11 e 67 anos. O trauma foi o fator etiológico prevalente (60,71 por cento). Foi encontrada diferença estaticamente significativa (p<0,05) entre os escores dos sentimentos da época da perda e atualmente (z Wilcoxon=-4,41; p<0,001). Conclusão: Os dados evidenciaram dificuldades emocionais no processo inicial de contato com a condição de perda do olho e o papel da prótese como elemento de inclusão social, ressaltando a relevância do trabalho em equipe e do acesso a serviços de protetização para a adaptação desses pacientes.

Facial integrity is a condition which interferes in the daily life of the individual. The loss of an eyeball has psychological impact, requiring adaptation. Interventions such as prosthetic repair seem to lead to emotional and behavioral change. Purpose: The objective of this study was to identify the psychosocial aspects related to unilateral anophthalmic socket and evaluate patient adaptation to prosthesis. Methods: All participants responded to a semi-structured interview. This was composed of two parts, the first regarding the general data of patient identification and socioeconomic aspects. The second part included information about eye loss and rehabilitation, with 31 questions. Twenty-eight volunteers were interviewed. Results: Most were male (53.57 percent). Ages ranged between 11 and 67. Trauma was the prevalent etiological factor (60.71 percent). A significant statistical difference (p<0.05) was found between the scores of the feelings of loss before and after prosthesis (z Wilcoxon=-4.41; p<0.001). Conclusions: The data showed emotional difficulties in the initial contact with the loss of an eye and the role of the prosthesis as an element of social inclusion, stressing the importance of teamwork and access to fitting services in adapting these patients.

Perfil dos portadores de cavidade anoftálmica: estudo na Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP / Profile of patients with anophthalmic cavity: study at Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP

OBJETIVO: Avaliar o perfil dos portadores de cavidade anoftálmica e a evolução dos pacientes com os tratamentos empregados. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, realizado na Faculdade de Medicina de Botucatu, avaliando-se o perfil e a evolução dos portadores de cavidade anoftálmica, tratados no serviço. Os dados foram estudados segundo frequência de ocorrência e análise de associação. RESULTADOS: Os portadores de cavidade anoftálmica eram mais frequentemente em homens, trabalhadores em atividades exercidas com as mãos, jovens. O trauma e a phthisis bulbi foram as causas mais encontradas, havendo diferenças de acordo com a faixa etária e sexo. O índice complicações foi alto (57,1 por cento dos casos), a maioria ocorrendo tardiamente. CONCLUSÕES: O trauma continua sendo causa importante de perda do olho. As complicações que ocorrem durante o acompanhamento do portador de cavidade anoftálmica são frequentes e ocorrem, em geral, tardiamente, o que reforça a necessidade de acompanhamento periódico e prolongado destes pacientes.

PURPOSE: To evaluate the profile of anophthalmic cavity carriers and patients' evolution with the employed treatments. METHODS: Retrospective study carried out at Faculdade de Medicina de Botucatu, to evaluate the profile and the evolution of patients with anophthalmic cavity treated in our service. Data were evaluated according to the frequency of occurrence and analysis of association. RESULTS: Anophthalmic cavity was more frequently observed in young males, workers in activities carried on with their hands. Trauma and phthisis bulbi were the most frequent causes, with differences according to age and gender. The complications were high (57.1 percent of cases), the majority occurred belatedly. CONCLUSIONS: Trauma is still an important cause of loss of the eye. The complications during the follow-up of the patient are frequent, occurring in general, very late, which reinforces the need for periodic and prolonged monitoring of patients with anophthalmic cavity.

Carcinoma de Meibômio como segundo tumor em portadores de retinobastoma: relato de dois casos / Eyelid tumor in anophthalmic socket due to retinoblastoma: report of two cases

O retinoblastoma pode acometer um ou os dois olhos, ocorrendo de forma hereditária ou esporádica. O portador dessa doença pode desenvolver, a longo prazo, outros tipos de tumores não oculares. Relatamos dois pacientes: o filho, portador de cavidade anoftálmica bilateral após remoção dos olhos devido ao retinoblastoma, que apresentou segundo tumor palpebral unilateral, afetando a pálpebra superior; e o pai, portador de cavidade anoftálmica unilateral também por remoção de retinoblastoma e que apresentou tumoração de crescimento rápido na pálpebra superior ipsilateral ao olho enucleado. O exame imuno-histoquímico de ambas as lesões excisadas revelou que se tratava de carcinoma de glândulas sebáceas. Os pacientes evoluíram bem após a remoção do tumor palpebral e, até o momento, não apresentam sinais de recidiva ou metástase.

Retinoblastoma is a unilateral or bilateral intraocular tumor, occurring as a hereditary or sporadic tumor. Another not ocular lesion is a possibility for retinoblastoma carriers. The authors report the cases of two patients: a son with bilateral anophthalmic socket due to retinoblastoma, who presented unilateral upper eyelid tumor; and his father with unilateral anophthalmic socket secondary to enucleation due to retinoblastoma and a tumor growing fast in the upper eyelid at the same side of the anophthalmic cavity. Lesions were diagnosed as sebaceous carcinoma confirmed by immunohistochemical exam. Both patients had the eyelid tumors removed, with good resolution. None of them have presented either signs of recurrence or metastasis.